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原发性颅内恶性淋巴瘤较少见。约占颅内原发肿瘤的1.5%。本组病例占我院同期颅内肿瘤的0.37%，少于报道，可能与病例数量少有关。近年来，其发病率有增加趋势，其原因系与AIDS患者的增加，器官移植的广泛开展及免疫抑制剂的长期使用，化疗药物应用增多有关 ［2］ 。另外，文献报道，免疫功能正常的人群的发病率也增加了3倍 ［3］ 。中枢神经系统恶性淋巴瘤的起源最早有人认为是起源于软脑膜血管的膜母细胞，...
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原发性颅内恶性淋巴瘤较少见。约占颅内原发肿瘤的1.5%。本组病例占我院同期颅内肿瘤的0.37%，少于报道，可能与病例数量少有关。近年来，其发病率有增加趋势，其原因系与AIDS患者的增加，器官移植的广泛开展及免疫抑制剂的长期使用，化疗药物应用增多有关 ［2］ 。另外，文献报道，免疫功能正常的人群的发病率也增加了3倍 ［3］ 。中枢神经系统恶性淋巴瘤的起源最早有人认为是起源于软脑膜血管的膜母细胞，后期侵入邻近脑组织并扩展到穿支血管周围间隙。最终侵犯脑半球深部结构。通过研究，又提出两种新学说 ［4］:一是非肿瘤性淋巴细胞在中枢神经系统反应性积聚所致。另一种学说认为是淋巴结和淋巴结以外的B淋巴细胞被激活并发生间变而成为肿瘤，瘤细胞在血液内发生迁移，进入中枢神经系统而成为淋巴瘤。本病之临床表现和辅助检查无特异性，术前难以确诊，主要依靠病理检查确诊。确诊前需排除全身淋巴瘤侵入中枢神经系统的继发性恶性淋巴瘤。以下临床特点高度提示本病:（1）多发于中老年男性和儿童;（2）病程短，进展迅速;（3）有颅压增高和局灶性神经损害体征;（4）肿瘤单发多见，亦可多发。多位于幕上、幕下和椎管内也有发病，幕上多位于深部脑白质、基底节、丘脑区及胼胝体;（5）末梢血白细胞分类淋巴细胞升高>0.30，可做诊断之重要参考;（6）头CT扫描瘤体呈形状不规则形、类圆形或分叶状。一般无出血、钙化、囊变。增强扫描出现“团块样”或“握拳样”瘤组织均匀强化，周边有轻至中度水肿带，占位效应相对较轻时，高度怀疑本病。Jiddane［5］ 发现颅内恶性淋巴瘤进行CT增强扫描时全脑出现普遍增强效应，其与淋巴细胞由血管内游出和血脑屏障损坏有关。出现该现象时，对诊断意义更大。头MR扫描:T 1 W 1 呈稍低或低信号，T 2 W 1 呈等或稍高信号，即“脑膜瘤样信号”，多数边界清晰可见，可侵及室管膜、软脑膜并沿之播散。本组病例术前分别误诊为胶质瘤、恶性脑膜瘤、转移瘤。（7）鉴别诊断:颅内恶性淋巴瘤临床无特异之处，与脑内某些其他病变的MR表现有类似和重叠之处，主要应与以下疾病鉴别:①胶质瘤，其多呈长T 1 ，长T 2 信号，边界不清，可有钙化和出血。胶质母细胞瘤囊变、坏死常见，增强扫描多呈花环状增强。②脑膜瘤，多位于脑表面或颅底邻近脑膜处，有皮质受压征象，有“脑膜尾征”。虽然有时淋巴瘤累及脑膜时可出现“脑膜尾征”，但无皮质受压征，不难与淋巴瘤鉴别。③转移瘤，其多位于灰白质交界处，多呈长T 1 长T 2 信号，中心囊变坏死常见，增强后小病灶呈结节状增强，较大病灶呈环形增强，且多数转移瘤可找到原发病灶。（8）术前高度怀疑本病时以下检查有助于进一步明确诊断:①立体定向穿刺瘤组织活检，该方法最可靠。②腰椎穿刺CSF检查，若发现瘤细胞即可确诊，但其阳性率较低。③因PIML对激素敏感，若应用激素治疗后患者症状短期内有明显改善者，有参考意义。④因PIML对放疗十分敏感，若非手术治疗者放疗后肿瘤明显缩小或临床症状明显好转者有参考意义。本组9例，术前无一例确诊，考虑误诊原因有以下几点:（1）对原发性颅内恶性淋巴瘤缺乏充分的认识。（2）对其影像学征象分析不足。原发性颅内恶性淋巴瘤的发病机制、临床表现、诊断治疗及预后。方法 回顾性分析经病理检查证实的9例恶性淋巴瘤。结果 该肿瘤少见，多发生于幕上，临床上无特征性表现，术前多被误诊。采用手术切除，放疗及化疗即综合治疗者中位生存期18个月。结论 原发性颅内恶性淋巴瘤术前难以确诊、预后差。手术应以保留患者重要神经功能为前提，对于术中不能全切的残瘤及肿瘤直径<3cm者，可行γ-刀治疗。强调手术与放、化疗结合的综合治疗。 摘自：